Pierre Robin sekansı, alt çenede farklı seviyelerde darlık (mikrognati), buna bağlı dilin geriye kaçması (glossoptosis) ve solunum sıkıntısının ortaya çıkmasıyla karakterize doğuştan bir durumdur.
Pierre Robin Sendromu ifadesi yaygın ama yanıltıcıdır; doğru tanımlama Pierre Robin sekansıdır.
Kısacası “Pierre Robin Sendromu” demek doğru değildir; söz konusu durumun adı Pierre Robin sekansı olmalıdır. Sekansın üç ana bulgusu mikrognati, glossoptosis ve sıklıkla eşlik edebilen dudak damak yarığıdır.
İlginizi çekebilir:
Pierre Robin Sekansı Hakkında Bilinmesi Gerekenler
Pierre Robin sekansı, alt çenenin az gelişmesi nedeniyle dilin geriye kaçması ve buna bağlı üst solunum yolu tıkanıklığının gelişmesiyle tanımlanır.
Pierre Robin sekansı nadir görülür ancak damak yarıklı çocuklarda görülme sıklığı artar.
Pierre Robin sekansı kız ve erkek çocuklarda benzer sıklıktadır; ikiz doğumlarda insidansın daha yüksek olabildiği bildirilmiştir.
Pierre Robin Sekansı Neden Olur?
Pierre Robin sekansının nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte genetik ve çevresel etkenlerin birlikte rol oynadığı düşünülür. Aile öyküsü bazı olgularda risk artışıyla ilişkilidir.
Yüz ve alt çenenin gelişiminin aksadığı durumlarda alt çene küçük/geride kalabilir; dil geriye düşerek normal pozisyonunu alamaz ve sonuçta Pierre Robin sekansı tablosu ortaya çıkabilir.
Pierre Robin Sekansı Belirtileri Nelerdir?
Pierre Robin sekansı belirtileri kişiden kişiye değişebilir. Alt çenenin küçük/geride olması (mikrognati) ve dilin geriye kaçması (glossoptosis) solunum yolunu daraltabilir.
Bebekler özellikle sırtüstü yatarken solunum güçlüğü, horlama, sık uyanma ve apne atakları yaşayabilir. Dilin pozisyonuna bağlı emme-yutma güçlükleri görülebilir; buna bağlı beslenme sorunları ve büyüme geriliği gelişebilir.
Pierre Robin Sekansı Genetik midir?
Pierre Robin sekansı bazı olgularda genetik kökenli olabilir; ancak tümüyle genetik değildir. Stickler sendromu gibi genetik tablolarla ilişkili olabilse de her olgu sendromik değildir.
Pierre Robin Sekansı Neden Ortaya Çıkar?
Pierre Robin sekansının ortaya çıkışında genetik yatkınlık, çevresel etkiler (ilaç/alkol kullanımı, bazı hastalıklar vb.) ve embriyolojik gelişim basamaklarındaki aksaklıklar rol oynayabilir.
Anne adayının gebelikte karşılaştığı çevresel koşullar riski etkileyebilir; bununla birlikte belirgin bir dış etken olmaksızın da gelişimsel nedenlerle tablo ortaya çıkabilir.
Pierre Robin Sekansı Nasıl Tedavi Edilir?
Pierre Robin sekansının şiddeti çocuklar arasında değişir; bu nedenle tek bir standart tedavi yoktur.
Her damak yarıklı ya da her alt çene darlığı olan bebekte mutlaka Pierre Robin sekansı bulunmaz.
Hafif olgularda yüzüstü (prone) yatırma ve pozisyonlama yeterli olabilir. Daha ileri olgularda dilin geçici olarak alt dudağa/çeneye tespiti (dil-çene sütürü) gerekebilir; ağır vakalarda mandibulanın öne alınması (osteogenezis distraksiyonu) gündeme gelebilir.
Pierre Robin sekansı olan damak yarıklı bebeklerde solunum sıkıntısı riski nedeniyle damak yarığı ameliyatı bazen ertelenir; bu durumda operasyon riskleri azaltmak için 1 yaşına kadar ötelenebilir.
Dudak ve damak yarıkları hakkında daha fazla bilgi için YouTube kanalımızı ziyaret edin.
Tedavi süreci, ameliyat sonrası bakım ve diğer tüm detaylar için sorularınızı burada bulabilirsiniz.
Dudak onarımı ameliyatı yaklaşık 1.5-2 saat, damak onarımı 2-3 saat sürer. Çift taraflı yarıklarda veya kompleks vakalarda süre uzayabilir. Ameliyat genel anestezi altında yapılır ve bebeğiniz ameliyat sırasında hiçbir şey hissetmez.
Dudak ameliyatı sonrası genellikle 1 gece, damak ameliyatı sonrası 1-2 gece hastanede kalınır. Bu sürede bebeğinizin beslenmesi, ağrı kontrolü ve genel durumu yakından izlenir. Sorunsuz iyileşme durumunda taburcu olursunuz.
Dudak ve damak yarığı ameliyatının sonrasında gözle görülür bir yara izi oluşacaktır. Özellikle ameliyatın hemen ardından yara izinde renk değişimleri ve şişkinlik görülebilir. Fakat çocukken yapılan ameliyatlarda büyüdükçe yara izi daha az belirgin hale gelebilir. Ayrıca çeşitli yara izi tedavileri ile de yara izinin görünürlüğü azaltılabilir.
Dudak damak yarıklarının kendi kendilerini onarmaları mümkün değildir. Dokuların birleştirilmesi için mutlaka ameliyat gereklidir.
Dudak ve damak yarıkları bazı bireylerde konuşma bozukluklarına sebep olabilir. Ameliyat öncesinde konuşma bozukluğu yaşamayan kişilerde de ameliyat sonrası konuşma bozukluğu görülebilir. Dudak ve damak yarığı ameliyatı olmuş yaklaşık beş kişiden birinde konuşma problemleri görülmektedir. Fakat konuşma terapileri sayesinde bu sorunun önüne geçilebilir.
Tam yarıklar genellikle anne karnında doktor tarafından belirlenebilir. Fakat tam olmayan yarıklar emme refleksinde bozuklukla anlaşılabilir.
Dudak ve damak yarıkları kendiliğinden iyileşemez. Cerrahi bir girişim gereklidir.
Dudak yarığı doğuştan kaynaklanan bir problemdir. Doğuştan kaynaklanan rahatsızlıkların tedavi edilmesi gerekebilir. Dudak yıllıklarının oluşmasında bebeklerin problem yaşayabildiği pek çok alan vardır. Bebekler anne sütü emmekte zorluk çekebilirler. Bebeklerinin günlük yaşamlarında zorluk çekmemelerini isteyen ebeveynler gerekli tedavi yöntemlerinin uygulanmasını ister.
Yapılan her ameliyatın belirli risk faktörleri vardır. Risk faktörleri göz önünde bulundurularak tedavi yöntemlerini tercih etmek gerekir. Ameliyat bilgili hekimler tarafından gerçekleştirilirse olumlu sonuç verir. Doğru yöntemlerin kullanılmasıyla ameliyat başarılı geçer. Ameliyattan sonraki dönemde de hastanın doğru bir biçimde takibinin gerçekleştirilmesi gerekir. Yarık dudak ameliyatı esnasında fazla kanama, enfeksiyon gibi riskler vardır. Ameliyat ortamının steril olması enfeksiyon riskini azaltır.
Yapılan operasyonlarda kesi atılır. Atılan kesiklerden sonra dikiş işlemleri yapılır. Gelişen teknoloji ile birlikte dikiş atma hususlarında da iz miktarında azalmalar görmek mümkündür. Fakat izler tamamıyla kaybolmaz. Yarık dudak ameliyatı, yüz bölgesine uygulanır. Yüzün deri yapısı hassastır. Hassas cilt yapılarında ameliyat izleri görülebilir. Yarık dudağın onarılmasında çeşitli işlemler gerçekleştirildiği için hafif derece de olsa iz kalır. İz giderici kremlerin kullanılmasıyla izin görünürlüğünü azaltmak mümkün olur.
Damak yarığı hamileliğin 13. haftasında ultrasonografi aracılıyla anlaşılabilir. Fakat her yarık anne karnında belirlenemez.
Çok değerli anneler, babalar, aileler…
Üzerinde uzun süredir çalıştığım, benzerleri ülkemizde ve diğer ülkelerde de mevcut olan, aile rehberinin bu kısa şeklini, gerek yurtiçi gerek yurtdışı yirmi yılı bulan deneyimim ile harmanlayarak, sizlere önünüzdeki uzun yolda bir nebze olsun arkadaşlık eder, soru veya sorunlarınıza yanıt olur umudu ile hazırladım. Uğraş ve ilgi alanımda bana büyük motivasyon kaynağı olan siz ailelere ve onların çok değerli dudak-damak yarıklı bebeklerine/çocuklarına yardımcı olması dileği ile…
Prof. Dr. Hakan Ağır
