Pierre Robin Sekansı Nedir?

Pierre Robin sekansı, alt çenede farklı seviyelerde darlık (mikrognati), buna bağlı dilin geriye kaçması (glossoptosis) ve solunum sıkıntısının ortaya çıkmasıyla karakterize doğuştan bir durumdur.

Pierre Robin Sendromu ifadesi yaygın ama yanıltıcıdır; doğru tanımlama Pierre Robin sekansıdır.

Kısacası “Pierre Robin Sendromu” demek doğru değildir; söz konusu durumun adı Pierre Robin sekansı olmalıdır. Sekansın üç ana bulgusu mikrognati, glossoptosis ve sıklıkla eşlik edebilen dudak damak yarığıdır.

İlginizi çekebilir:

• Anne Karnında Yarık Dudak Tedavisi

Pierre Robin Sekansı Hakkında Bilinmesi Gerekenler

Pierre Robin sekansı, alt çenenin az gelişmesi nedeniyle dilin geriye kaçması ve buna bağlı üst solunum yolu tıkanıklığının gelişmesiyle tanımlanır.

Pierre Robin sekansı nadir görülür ancak damak yarıklı çocuklarda görülme sıklığı artar.

Pierre Robin sekansı kız ve erkek çocuklarda benzer sıklıktadır; ikiz doğumlarda insidansın daha yüksek olabildiği bildirilmiştir.

Pierre Robin Sekansı Neden Olur?

Pierre Robin sekansının nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte genetik ve çevresel etkenlerin birlikte rol oynadığı düşünülür. Aile öyküsü bazı olgularda risk artışıyla ilişkilidir.

Yüz ve alt çenenin gelişiminin aksadığı durumlarda alt çene küçük/geride kalabilir; dil geriye düşerek normal pozisyonunu alamaz ve sonuçta Pierre Robin sekansı tablosu ortaya çıkabilir.

Pierre Robin Sekansı Belirtileri Nelerdir?

Pierre Robin sekansı belirtileri kişiden kişiye değişebilir. Alt çenenin küçük/geride olması (mikrognati) ve dilin geriye kaçması (glossoptosis) solunum yolunu daraltabilir.

Bebekler özellikle sırtüstü yatarken solunum güçlüğü, horlama, sık uyanma ve apne atakları yaşayabilir. Dilin pozisyonuna bağlı emme-yutma güçlükleri görülebilir; buna bağlı beslenme sorunları ve büyüme geriliği gelişebilir.

Pierre Robin Sekansı Genetik midir?

Pierre Robin sekansı bazı olgularda genetik kökenli olabilir; ancak tümüyle genetik değildir. Stickler sendromu gibi genetik tablolarla ilişkili olabilse de her olgu sendromik değildir.

Pierre Robin Sekansı Neden Ortaya Çıkar?

Pierre Robin sekansının ortaya çıkışında genetik yatkınlık, çevresel etkiler (ilaç/alkol kullanımı, bazı hastalıklar vb.) ve embriyolojik gelişim basamaklarındaki aksaklıklar rol oynayabilir.

Anne adayının gebelikte karşılaştığı çevresel koşullar riski etkileyebilir; bununla birlikte belirgin bir dış etken olmaksızın da gelişimsel nedenlerle tablo ortaya çıkabilir.

Pierre Robin Sekansı Nasıl Tedavi Edilir?

Pierre Robin sekansının şiddeti çocuklar arasında değişir; bu nedenle tek bir standart tedavi yoktur.

Her damak yarıklı ya da her alt çene darlığı olan bebekte mutlaka Pierre Robin sekansı bulunmaz.

Hafif olgularda yüzüstü (prone) yatırma ve pozisyonlama yeterli olabilir. Daha ileri olgularda dilin geçici olarak alt dudağa/çeneye tespiti (dil-çene sütürü) gerekebilir; ağır vakalarda mandibulanın öne alınması (osteogenezis distraksiyonu) gündeme gelebilir.

Pierre Robin sekansı olan damak yarıklı bebeklerde solunum sıkıntısı riski nedeniyle damak yarığı ameliyatı bazen ertelenir; bu durumda operasyon riskleri azaltmak için 1 yaşına kadar ötelenebilir.

Dudak ve damak yarıkları hakkında daha fazla bilgi için YouTube kanalımızı ziyaret edin.