Pierre Robin Sekansı Nedir?

Pierre Robin sekansı alt çenede farklı seviyelerde meydana gelen darlık ve buna bağlı dilin geriye kaçması ve solunum sıkıntısı sorunu meydana gelmesi olarak ifade edilir.

Pierre Robin Sendromu olarak ifade edildiğinde yanlış anlaşılan ve çok daha korkutucu olan bu durumu sendrom olarak tanımlamak doğru değildir.

Kısacası Pierre Robin Sendromu diye bir tanım yanlıştır, söz konusu durumun Pierre Robin Sekansı olarak ifade edilmesi gerekmektedir.

Pierre Robin sekansı, bebeklerde doğuştan oluşan tıbbi bir durumdur ve üç ana belirtisi vardır. Belirtilerin ilki, mikrognatidir. Bu durum bir bebeğin alt çenesinin normalden daha küçük veya geride durması olarak ifade edilebilir. İkincisi, Glossoptosis, bebek dilinin normal yerine oturmadığı ve geriye doğru düştüğü bir durumdur. Son belirti ise, Pierre Robin sekansıdı olabilir. Pierre Robin sekansına sahip bebeklerde damakta veya dudakta yarıklar olabilir.

İlginizi Çekebilir;

• Anne Karnında Yarık Dudak Tedavisi

Pierre Robin Sekansı Hakkında Bilinmesi Gerekenler

Pierre Robin Sekansı olarak ifade edilen durum çenenin az gelişmesi, çenenin az gelişmesine bağlı olarak dilin geriye kaçması ve bu geriye kaçış sonunda da üst solunum yolu tıkanıklığı meydana gelmesi olarak tanımlanır.

Pierre Robin Sekansı nadir görülen bir durum olsa da sekansın yaygınlığı damak yarıklı çocuklarda artmaktadır.

Pierre Robin Sekansı meydana gelme olasılığı kız ve erkek çocuklarda eşit olarak tanımlanır ancak ikiz doğumlarda daha yüksek bir insidans olduğu yapılan araştırmalarda görülmüştür.

Pierre Robin Sekansı Neden Olur?

Pierre Robin sekansı nedenleri tam olarak bilinmemektedir ancak bilim Pierre Robin Sekansı’nın nedenin genetik ve çevresel koşulların karmaşık bir kombinasyonu olabileceğini gösterir. Sekansın genetik ve aile geçmişi ile ilişkisi olabileceği söyler. Aile üyelerinin benzer durumları olması, bu durumun genetik olarak taşındığını gösterebilir.

Bebeğin yüz ve alt çenesi doğru gelişmediği durumlarda Pierre Robin sekansı gelişebilir. Alt çene normalden küçük veya geride olduğunda, dil geriye düşebilir ve normal pozisyonunu alamayabilir. Bunun sonucunda Pierre Robin Sekansı ortaya çıkabilir.

Pierre Robin Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Pierre Robin sekansı belirtileri kişiden kişiye değişebilir. Semptomlar bazı bebeklerde daha hafif olabilirken, diğerlerinde daha ağır olabilir. Bu nedenle, her PRS durumu özeldir. Bebeğin alt çenesi bazen normalden daha küçüktür veya geride durur. Bu, alt çenenin tipik gelişimini tamamlayamadığını gösterir. Bazı durumlarda, bebeklerin dili normal pozisyonunda değildir ve sıklıkla geriye doğru düşer. Bu gibi durumlarda Dil hava yolunu tıkayabilir ve solunum sorunlarına neden olabilir.

Bebekler yatarken solunum sorunları yaşayabilirler. Dil hava yolunu tıkaması, horlama, sık sık uyanma ve solunum durmaları gibi semptomlara neden olabilir. Bebeklerin dili normal pozisyonunu alamadığı için emme ve yutma sorunları yaşayabilirler. Bu nedenle büyüme geriliği ve beslenme sorunları ortaya çıkabilir.

Pierre Robin Sendromu Genetik midir?

Pierre Robin sendromu (PRS), genetik olarak temellendirilebilir ancak tamamen genetik olmayabilir. Pierre Robin sekansı nedenleri karmaşık olabilir ve kişiden kişiye değişebilir. PRS, aileden gelen sebeplerden kaynaklanabilir. Bu duruma sahip bireylerin birinde veya her ikisinde de genetik mutasyonlar veya varyasyonlar bulunabilir. Stickler sendromu veya Pierre Robin gibi genetik sendromlarla bağlantı kurulabilir.

Pierre Robin Sekansı Neden Ortaya Çıkar?

Pierre Robin sekansı  ortaya çıkmasında genetik, çevresel ve gelişimsel problemler bulunabilir. Bu sendrom, aileden ve atadan kaynaklı genetik faktörlere  bağlı olarak ortaya çıkabilir. Bu duruma sahip bireylerin birinde veya her ikisinde de genetik mutasyonlar veya varyasyonlar bulunabilir.

Hamilelik sırasında anne adayının karşılaştığı çevresel koşullar, bebekte Pierre Robin sekansı geliştirme olasılığını artırabilir. Bu nedenler arasında ilaç kullanımı, alkol tüketimi veya bazı hastalıklara yakalanmak gibi çevresel faktörler ön plana çıkabilir. Bu faktörlere bağlı olmaksızın, bebeğin yüz ve alt çene gelişimi sırasında meydana gelen gelişimsel faktörlerin de bir sonucu olabilir.

Pierre Robin Sekansı Nasıl Tedavi Edilir?

Pierre Robin Sekansı çocuktan çocuğa değişebilen seviyelerde görülebileceği için tek tip bir tedavi yönteminden bahsetmek mümkün değildir.

Ayrıca her damak yarıklı bebekte ya da çene darlığı olan bebekte Pierre Robin Sekansı olacak diye bir durum söz konusu değildir.

Şiddetli olmayan vakalarda çocuğun sadece yüzüstü yatırılması yeterli olurken ilerleyen olgularda dilin alt dudağa veya çeneye dikilmesi gerekebilir. Şiddetli vakalarda alt çenenin kırılarak öne alınması gereksinimi de gündeme gelebilir.

Pierre Robin Sekansı görülen damak yarıklı bebeklerde olası bir ameliyat solunum sıkıntısı riskinin meydana gelmemesi için damak yarık ameliyatının bir süre ertelenmesi gerekebilir. Bu durumda operasyon 1 yaşına kadar ertelenerek olası riskler minimize edilmiş olur.

Dudak ve damak yarıkları hakkında daha fazla bilgi için Youtube kanalımızı ziyaret edin.